Медицинская энциклопедия - лимфогранулематоз паховый

Лимфогранулематоз паховый (синоним: четвертая венерическая болезнь, болезнь Никола — Фавра) — хроническая инфекционная болезнь, вызываемая фильтрующимся вирусом. Передается в основном половым путем. В России в настоящее время не встречается. Инкубационный период от 10 до 25 дней. Первичное поражение локализуется обычно в области половых органов, имеет вид папулы, пузырька, эрозии и через несколько дней самостоятельно заживает, часто оставаясь незамеченным. Через несколько недель или месяцев развивается поражение паховых, в дальнейшем — бедренных, тазовых лимфатических узлов (аденит и периаденит), сопровождающееся лихорадкой, увеличением селезенки, лейкоцитозом. На высоте развития болезни в паховой области образуется бугристый, спаянный с кожей, обширный болезненный инфильтрат, в толще которого прощупываются уплотненные узлы, перемежающиеся с участками размягчения. На месте распавшихся и вскрывшихся лимфатических узлов видны свищевые отверстия и фистулезные ходы с гнойным отделяемым, заживающие через несколько месяцев или лет рубцом. В результате этого постепенно может развиться в соответствующих областях расстройство лимфообращения — лимфостаз — и связанная с застоем лимфы слоновость. Очаги уплотнения тканей, изъязвления и фистулы, возникающие в области прямой кишки и заднего прохода, приводят к сужению кишки и вызывают кишечную непроходимость (так называемый аноректальный синдром). У женщин чаще поражаются влагалище, наружные половые органы, где развиваются прогрессирующие изъязвления и рубцовые изменения, приводящие к деформации клитора, больших и малых половых губ (эстиомен). Для диагноза пахового лимфогранулематоза важна положительная реакция Фрея (внутрикожное введение вакцины, приготовленной из гноя невскрывшегося бубона больного). Лечение: сульфаниламиды, антибиотики (биомицин, левомицетин, пенициллин и др.) по назначению врача; в упорных случаях — рентгеноили радиотерапия.

Лимфогранулематоз паховый [lymphogranulomatosis inguinalis; синоним: microadenitis inguinalis suppurativa (Л. А. Соболев), болезнь Никола—Фавра, четвертая

венерическая болезнь] — болезнь, характеризующаяся своеобразным поражением лимфатических узлов и передающаяся в основном половым путем. В СССР паховый  лимфогранулематоз в настоящее время не регистрируется.

Паховый  лимфогранулематоз вызывается фильтрующимся вирусом, образующим элементарные тельца и внутриклеточные включения — тельца Миягавы (Miyagawanella lymphogranuloma). Тельца имеют в диаметре 1—4 мк и располагаются обычно группами. Вирус термолабилен, при 60° гибнет в течение 30 мин., не теряя антигенных свойств.

Гистологически в пораженных лимфатических узлах отмечается диффузное воспаление. Всюду обнаруживаются мелкие абсцессы неправильной формы, окруженные поясом эпителиоидных клеток. Иногда попадаются гигантские клетки Лангханса, реже — клетки, похожие на клетки Штернберга. В большом количестве имеются плазматические клетки. Для поздних поражений паховым лимфогранулематозом (уро-генито-ано-ректальный синдром) характерно наличие хронического воспаления. В центральной части гранулемы можно иногда обнаружить явления некроза.

Реинфекции при Л. п. не наблюдается. В организме лиц, перенесших Л. п., возникает аллергическая перестройка, которая сохраняется долгие годы. Об этом свидетельствует положительная внутрикожная реакция Фрея с пусвакциной, для получения которой гной, собранный при пункции бубона больного Л. п., разводится в 3— 5 раз физиологическим раствором и прогревается 3 дня по 1 часу при t° 60°. В положительных случаях на месте инъекции пусвакцины развивается папула воспалительного характера. Можно использовать вакцину, изготовляемую из ткани мозга мышей, зараженных вирусом, эта реакция очень важна для уточнения диагноза.

От момента заражения до первых проявлений болезни проходит от 10 до 25 дней, иногда — больше. Первичное поражение имеет вид папулы, пузырька или эрозии, которые чаще локализуются на половых органах. Наиболее характерным для пахового  лимфогранулематоза является поражение лимфатических узлов, возникающее через несколько недель после первичного поражения (второй период заболевания). Вначале у больного наблюдаются боли, разбитость, потеря аппетита, упадок сил, лихорадка; температура повышается до 38—39°; селезенка увеличивается, лейкоцитоз — до 10 000. Затем увеличиваются регионарные лимфатические узлы. Ввиду того что заболевание, как правило, передается половым путем, обычно увеличиваются паховые, бедренные, а затем илиакальные и тазовые лимфатические узлы. Кожа над пораженными узлами приобретает синюшную окраску. Вскоре в увеличенных лимфатических узлах появляются очаги флюктуации, кожа над которыми истончается и прободается с выделением тягучего желтовато-зеленого гноя. Возникшие свищевые ходы не имеют склонности к самопроизвольному заживлению. Остающиеся рубцовые изменения, а также изменения в пораженных лимфатических узлах нередко сопровождаются стойким нарушением лимфообращения и лимфостазом в соответствующих областях; вследствие этого при постепенном прогрессировании болезни может развиться слоновость с появлением изъязвлений и фистул в уро-генито-ано-ректальной области — третий период заболевания (Е. К.; Александров). Рубцы могут вызвать стриктуру прямой кишки вплоть до ее непроходимости.

Прогноз следует ставить осторожно. Заболевание тяжелое, трудно поддается лечению и может привести к тяжелым осложнениям.

Лечение. Сульфаниламиды, антибиотики (биомицин, левомицетин, стрептомицин, пенициллин), пользуются препаратами сурьмы — вливания 1 % раствора Stibium kalio-tartaricum. Хирургический метод лечения — иссечение пораженных лимфатических узлов, рекомендуемый некоторыми авторами, грозит тяжелыми нарушениями лимфооттока и развитием слоновости половых органов. Безусловным показанием к операции является стриктура заднего прохода и прямой кишки. В этих случаях необходимо иссечение рубцов с пластической заменой образовавшихся дефектов слизистой оболочки.

Профилактика. В случае появления заболевания необходимо провести весь комплекс диспансерных мероприятий.